概述

大疱性皮肤病是一种自身免疫性疾病，在患者血清中存在有针对表皮细胞间起连接作用且能维持表皮正常结构的黏连蛋白抗体，患者皮损及周围组织也有类似抗体的沉积。这些抗体所针对的靶抗原是自身表皮组织，抗原和抗体的结合会导致角质形成细胞棘刺松解造成皮肤水疱形成。

靶抗原分类

大疱性皮肤病的靶抗原有桥粒芯蛋白1（Dsg1）、桥粒芯蛋白3（Dsg3）、BP、BP抗体及TypeVII，这些靶抗原位于皮肤组织的不同部位，根据血清中不同的抗体针对不同位置的靶抗原，可将大疱性皮肤病分为天疱疮和类天疱疮，天疱疮又分为寻常型天疱疮和落叶型天疱疮。

临床特征及相关抗体

疾病

临床特征

相关抗体

寻常型天疱疮

·松弛性水疱及糜烂面大多数患者口腔内出现痛性糜烂，半数以上患者不仅口腔，皮肤上也出现水疱及糜烂

抗表皮细胞间抗体（抗Dsg3抗体）（抗Dsg1抗体）

落叶型天疱疮

·伴随小水疱及皮屑脱落的红斑松弛性水疱及痂屑，皮损多位于头、面、胸、背等部位，皮疹以松弛的水疱以及落叶状的痂屑为特征，口腔等黏膜受累极少。

抗表皮细胞间抗体（抗Dsg1抗体）

类天疱疮

·紧张性水疱及红斑浮肿性红斑及紧张的水疱大疱，伴明显瘙痒，部分患者黏膜受累。

抗表皮基底膜抗体（抗BP抗体）（抗BP抗体）

发病机制

一、天疱疮

天疱疮的基本发病机制为抗桥粒芯蛋白抗体导致表皮细胞间的连接破坏，出现水疱、大疱。

表皮细胞间连接力变弱，天疱疮的60%会出现严重的全身松弛性水疱。

?黏膜皮肤型：在皮肤以及黏膜上造成病变。

?黏膜优势型：皮肤病变比较轻。

二、类天疱疮

类天疱疮是一种免疫介导的疾病，发生的体液免疫和细胞免疫，直接针对两个抗原：BP和BP。

相关抗体检测的临床意义

1.通过检测针对不同的靶抗原的抗体，可准确地将寻常型天疱疮、落叶型天疱疮、类天疱疮及获得性大疱病分型，辅助临床精准判断不同亚型大疱病。

发病类型

Dsg3抗体

Dsg1抗体

BP抗体

BP抗体

黏膜优先性寻常型天疱疮

阳性

阴性

阴性

阴性

黏膜皮肤性寻常型天疱疮

阳性

阳性

阴性

阴性

落叶型天疱疮

阴性

阳性

阴性

阴性

类天疱疮

阴性

阴性

阳性

阳性

2.通过定量检测可客观判断抗体的阴阳性，跟踪病情的发展并评估治疗效果。

作者：贾宇来源：河南自免学会

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