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线状?IgA?大疱性皮病（Linear?IgA?bullous?dermatosis，LABD）是一种少见的自身免疫性疱病，表现为全身红斑块、水疱或大疱，可累及皮肤和粘膜，直接免疫荧光检查可见?IgA?在基底膜带呈连续性线状沉积，故此得名。

药物反应伴嗜酸粒细胞增多和系统症状（Drug?reaction?with?eosinophilia?and?systemic?symptom，DRESS）是一种重症药疹，常在开始诱发药物治疗后?2～8?周出现，以发热、皮疹、淋巴结肿大和多器官受累为特征。

药物诱发的?LABD?和?DRESS?均可独立地由多种药物引起，包括抗生素、非甾体类抗炎药（NSAID）和抗高血压药等。近期，美匡蒂科海军医疗站的?Helmandollar?KJ?在Dermatol?Online?J?上报告了一例由药物诱发的?LABD?与?DRESS?特征的病例，现介绍如下：

患者女，61?岁，全身水疱-大疱伴发热、咽痛和疲乏?3?天。患者有高血压史，6?周前加用氨氯地平，并于近期重新开始服用美洛昔康（此前因骨关节炎间歇使用）。

查体见躯干和四肢不同大小的结痂性丘疹和大疱（见图?1）。舌下和颊粘膜见糜烂和周围红斑（见图?2）。

图1.小腿和足部大小不等的多发性大疱

图2.颊粘膜糜烂伴红斑

实验室检查示碱性磷酸酶?U/L、丙氨酸氨基转移酶?U/L?和天冬氨酸氨基转移酶?77U/L，以及白细胞计数?16.3×/mcL，其中，嗜酸性粒细胞增加至?13%?并出现异型淋巴细胞（1%）。

对代表性损害实施了环钻活检（见图?3），显示大疱伴表皮下裂隙和大量中性粒细胞浸润，微生物特染阴性，直接免疫荧光检查示?IgA?沿真表皮交界沉积（见图?4），符合?LABD。

图3.表皮下裂隙和大量中性粒细胞浸润（HE染色，×）

图4.IgA沿真表皮交界呈线状沉积（直接免疫荧光，×）

结合临床和实验室检查结果，诊断为?LABD?与?DRESS?重叠。推测可能由氨氯地平或美洛昔康诱发并予以停药。

给予患者泼尼松?40?mg/d?治疗?3?周，然后每?2?周减量?10?mg，共使用?9?周。考虑到?LABD?诊断，还给予患者氨苯砜?50?mg/d，共持续?6?个月。患者的皮损进行性消退，仅遗留色素沉着。

在?3?个月随访时，实验室检查已恢复正常。此后，患者又间歇性使用美洛昔康，但未再发病。未再次使用氨氯地平。

LABD?通常为特发性，也可由药物、感染、炎症性肠病或恶性肿瘤诱发，表现为一组异质性皮肤损害，类似其他大疱性疾病包括大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎和?Stevens-Johnson?综合征/中毒性表皮坏死松解。

LABD?的组织学表现为表皮下疱伴真皮层中性粒细胞为主的浸润，与疱疹性皮炎和大疱性红斑狼疮的改变存在重叠。LABD?的诊断金标准为直接免疫荧光检查示?IgA?沿基底膜呈线状模式沉积。

DRESS?通常由芳香族抗惊厥药和磺胺类所致，也可由其他药物如氨氯地平和非甾体类抗炎药（NSAID）如布洛芬和塞来昔布所致，其表现存在较大的变异，典型表现为皮疹、血液学异常、淋巴结肿大和内脏器官受累。

DRESS?通常在服用致敏药物后?2～8?周出现皮疹和实验室异常，随后高热，肝脏最常受累，表现为肝功能指标轻度升高，其他常见的实验室异常包括嗜酸性粒细胞增多和异型淋巴细胞增多。

参考文献

S.A.Martínez-Cabriales,FabianRodríguez-Bola?os,N.H.Shea.?

Drug?Reaction?with?Eosinophilia?and?Systemic?Symptoms?(DReSS):?How?Far?Have?We?Come??AmericanJournalofClinicalDermatology,,Volume20,Number2,Page

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编辑｜琴琴、费肥肥

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